Лечение спина бифида в Израиле
БЫСТРАЯ НАВИГАЦИЯ — Спина бифида
Что такое спина бифида
Спина бифида – это врождённое патологическое развитие нервной трубки. Нервной трубкой называют структуру, которая функционирует в период эмбриогенеза и из которой впоследствии развивается головной и спинной мозг ребёнка. Некоторые дети в силу тех или иных факторов имеют патологическое развитие нервной трубки, что вызывает дефекты строения спинного мозга и позвоночника.
Причины развития заболевания
Сегодня, учёные всё ещё не могут в точность ответить на вопрос о причине данного порока развития. Но есть некоторые факторы, которые повышают вероятность появления патологии нервной трубки у малыша.
Среди них:
- Дефекты нервной трубки в семейном анамнезе. В тех случаях, когда у родителей уже есть дети с таким диагнозом или же у членов семьи был данный порок, есть большой риск появления заболевания у последующих детей. Но, стоит отметить, что большинство детей со спиной бифида имеют не отягощённый семейный анамнез.
- Дефицит витамина В9. Этот витамин чрезвычайно необходим для нормального развития плода. Поэтому его недостаток повышает вероятность возникновения патологических изменений нервной трубки.
- Лекарственные препараты, в частности некоторые противосудорожные средства, способны стать причиной патологии нервной трубки. Поэтому женщина во время беременности должна очень тщательно следить за тем, какие именно препараты она принимает и проконсультироваться с врачом.
- Диабет. Бесконтрольные скачки уровня сахара способствуют повышению вероятности развития спины бифида.
- Ожирение, также, повышает возможность развития, как заболеваний нервной системы, так и других органов.
Симптомы заболевания
Существует три различные формы проявления порока нервной трубки:
- Спина бифида без спинномозговой грыжи. Такой тип проявляется патологическим расщеплением одного или нескольких позвонков. Так как спинномозговые нервные волокна, обычно, не затронуты в патологический процесс, то и никаких симптомов ребёнок не ощущает. Визуально врачи с родителями могут заметить в месте расщепления неестественный рост волос, жировые скопления, дефекты кожи ребёнка. Но проявления могут быть незначительными, или же никто не обращает на них внимания и ребёнок растёт и не подозревает о своей болезни. Обычно, такие изменения позвоночного столба случайно выявляют при рентгенографии, при диагностике какой-то другой патологии организма.
- Менингоцеле. Это редкая форма болезни, которая характеризуется наличием расщепления позвонка и выходом сквозь него мягких оболочек спинного мозга. В таких случаях функции спинного мозга не нарушаются.
- Миеломенингоцеле является самой тяжёлой формой болезни. Её особенностью является расщепление позвонков, вследствие происходит выпирания спинного мозга вместе с мозговыми оболочками сквозь щель в виде мешка на спине малыша. Часто, такой дефект даже не прикрыт кожей. В таких случаях больные имеют ярко выраженную клиническую картину. И поскольку поражается спинной мозг и нервные волокна, то у малыша имеются неврологические изменения. Это может быть потеря двигательной функции, проблемы с кишечником и органами малого таза, появление судорог. Кроме этого малыш часто страдает опасными инфекционными заболеваниями.
Осложнения
Спина бифида иногда протекает бессимптомно. Но чаще всё же сопровождается тяжёлой инвалидизацией и психической неполноценностью. Тяжесть осложнений зависит от размеров дефекта и от того, какие именно спинномозговые нервы повреждены.
Возможные осложнения:
- физические и неврологические проблемы: нарушение функции кишечника и мочевого пузыря, паралич ног;
- гидроцефалия – накапливание жидкости в головном мозге;
- менингит;
- когнитивные расстройства;
- аллергия на латекс;
- заболевания кожи.
Диагностика спина бифида
Обследование пациента с предположительным диагнозом спина бифида начинается ещё в период беременности женщины. Существуют пренатальные скрининговые тесты, которые способны определить наличие порока развития. Но, как известно, такой тест не даёт стопроцентный ответ, так как существуют случаи, когда скрининговый тест был отрицательным, а ребёнок появился на свет с патологией нервной трубки и наоборот.
Беременным делают анализы крови для определения уровня альфа-фетопротеина. Этот белок синтезирует сам плод, далее он проходит через плаценту в общий кровоток женщины. Высокий уровень альфа-фетопротеина свидетельствует о возможном пороке нервной трубки плода. Это может быть спина бифида или анэнцефалия. А если результат неопределённый, врач проводит повторный анализ.
Ультразвуковое обследование также широко применяется для диагностики спины бифида. При осмотре плода, врач может обнаружить признаки нарушения нервной трубки. Ультразвук абсолютно безопасен для плода, поэтому его используют в любом сроке беременности.
Амниоцентез
К этому виду обследования плода прибегают в тех случаях, когда лабораторно есть признаки нарушения развития нервной трубки, но при ультразвуковом обследовании их не было обнаружено. Суть процедуры состоит из пункции амниотического мешка и взятия образца амниотической жидкости для анализа.
Лечение спина бифида в Израиле
Оперативное лечение
При менингоцеле хирурги проводят операцию для того чтобы возвратить мягкие мозговые оболочки на своё место и закрыть дефект позвонков. Дети с миеломенингоцеле, обычно, нуждаются в оперативном лечении непосредственно после родов. В Израиле специалисты используют самые новые технологии и методики лечения спины бифиды. Раннее оперативное вмешательство способствует уменьшению вероятности развития различных инфекционных осложнений и поможет уберечь сам спинной мозг от травматизма. В ходе оперативного вмешательства нейрохирурги помещают спинной мозг на своё место и закрывают дефект мышцами и кожей.
Но на хирургическом вмешательстве лечение не прекращается. Пациенты с миеломенингоцеле имеют необратимые повреждения нервных волокон и нуждаются в последующем лечении. Их с раннего возраста подготавливают к ходьбе в корсете или же на костылях в старшем возрасте.
Более того, у пациентов с миеломенингоцеле нередко наблюдаются послеоперационные осложнения. Одним из них является перетянутый спинной мозг. Анатомически он связанный со шрамом от шва. В таких случаях он теряет способность к росту в длину. Прогрессирование такого натяжения способно вызывать потерю двигательной функции, нарушение моторики кишечника, а также мочевого пузыря. Эти изменения нуждаются в хирургической коррекции.
Кесарево сечение
Сегодня беременным рекомендуется проводить родоразрешение в виде кесарево сечения, поскольку это снижает вероятность повреждения открытых нервных волокон у детей со спиной бифида. Ещё одним плюсом планового родоразрешения является возможность оперативного вмешательства непосредственно после рождения.
Пренатальное оперативное вмешательство
Существует новый метод хирургического лечения патологических изменений нервной трубки, который применяется по ходу беременности матери. В ходе оперативного вмешательства матку раскрывают и проводят восстановление спинного мозга плода. Учёные полагают, что такой подход позволит уменьшить повреждение нервов. Такие дети впоследствии реже нуждаются в шунтировании. Но данная операция никак не влияет на двигательные функции ребёнка, работу кишечника, а также мочевого пузыря. Также, операция является рискованной для жизни матери и существенно увеличивает вероятность преждевременных родов.