Аномалия Арнольда Киари

БЫСТРАЯ НАВИГАЦИЯ — Аномалия Арнольда Киари

  1. Определение
  2. Типы синдрома Арнольда-Киари
  3. Причины развития
  4. Симптомы
  5. Возможные осложнения
  6. Диагностика
  7. Лечение
  8. Профилактика

Что такое Аномалия (Синдром) Арнольда Киари

Синдром (аномалия) Арнольда Киари являет собой врождённую патологию развития ромбовидного мозга.
Аномальное развитие мозга заключается в несоответствии размера задней черепной ямки и структур мозга в этой области. Такой порок впоследствии стаёт причиной опущения ствола мозга, а также миндалин мозжечка, в большое отверстие затылочной кости и приводит к их ущемлению. Ко всему прочему, у ребёнка наблюдается гидроцефалия и патологическое развитие спинного мозга. Поскольку, вклиненные структуры мозга, в частности мозжечок, блокируют физиологическую циркуляцию ликвора, то развивается гидроцефалия головного мозга.

Типы синдрома Арнольда-Киари

Согласно современной классификации выделяют четыре типа синдрома Арнольда Киари:

  • Аномалия Арнольда Киари 1 типа характеризируется смещением анатомических структур задней черепной ямки в позвоночный канал.
  • Аномалия Арнольда Киари 2 типа отличается смещением задних отделов червя мозжечка, четвертого желудочка и продолговатого мозга.
  • Третий тип характеризируется либо сильным смещением всех структур задней черепной ямки в позвоночный канал.
  • Четвертый тип заболевания определяется недоразвитием мозжечка без его дислокации в спинномозговой канал.

Последние два типа заболевания являются несовместимыми с жизнью.

Очень часто пациенты с синдромом Арнольда Киари имеют сопутствующую патологию позвоночника, которая возникает при сильном давлении анатомических структур задней черепной ямки на шейный отдел позвоночника. Такой патологией являются спинномозговые кисты. Они могут иметь большие размеры и часто вызывают симптоматику спинномозговых грыж (сильные боли, дисфункция внутренних органов).

Причины развития аномалии Арнольда Киари

Точный патогенез порока развития до конца не известны. Но существуют несколько ключевых патогенетических факторов развития: генетически обусловленные врождённые остеоневропатии, повреждение костей черепа в результате родовой травмы, гидродинамический удар в спинномозговом канале.

Сегодня, врачи выделяют несколько причин, которые могут привести к развитию данного порока:

  • неблагоприятные факторы, которые влияют на беременную женщину;
  • приём медикаментозных препаратов при беременности;
  • курение и алкоголизм во время беременности;
  • вирусные инфекционные заболевания беременной женщины.

Симптомы и клиническая картина

Многие люди, страдающие данной патологией развития, могут и не подозревать о её наличии. Обычно, они диагностируются случайно и не требуют никакого лечения.

Остальные пациенты имеют в той или иной степени выраженную симптоматику болезни. Заболевание сопровождается болевым синдромом в шейно-затылочной области головы, которая имеет свойство усиливается при кашле, икоте, а также при чихании. Врач-невропатолог находит снижение или полное отсутствие болевой, а также температурной чувствительности верхних конечностей, мышечную слабость и спастичность конечностей. Также, наблюдаются обмороки и головокружения, может быть снижения зрения, эпизодическое апноэ, непроизвольное быстрое движение глаз. Увеличение внутричерепного давления характеризуется утренней болью в голове, ощущением шипения и звона в ушах. Ухудшение координации проявляется тремором верхних или нижних конечностей. По мере прогрессирования болезни, у пациента появляются проблемы с мочеиспусканием, нарастают слабость и общая усталость. Во время движения клиническая картина стаёт более яркой.

Возможные осложнения

Неконтролируемое прогрессирование заболевание чревато появлением весомых осложнений. Они возникают не у всех больных, но порой всё же встречаются. К ним относится:

  • Гидроцефалия, которая нуждается в постановке шунта и в дренировании чрезмерного количества спинномозговой жидкости.
  • Паралич может возникнуть вследствие сдавливания определённых структур спинного мозга.
  • Сирингомиелия – это заболевание позвоночника, которое характеризуется появлением кистозных образований в спинном мозге. Кисты, наполнены жидкостью, способны нарушать функции спинного мозга.
  • Костные дефекты шейных позвонков.

Диагностическая тактика

Если у пациента имеются определённые жалобы или аномалия развития была обнаружена случайно, то он должен обратиться к квалифицированному невропатологу для дальнейшей диагностики и лечения. Невропатолог проведёт сбор анамнеза, полный осмотр пациента и оценит его неврологический статус. Для постановки окончательного диагноза израильские специалисты используют следующие методы диагностики:

  • Рентгенологическое обследование черепа позволяет увидеть только костные аномалии.
  • МРТ головного и спинного мозга, а также КТ с использованием контраста демонстрирует наличие аномалий развития костной ткани, выявляет нарушение расположения мягких тканей мозга.
  • Эхо-ЭГ, ЭЭГ и РЭГ дают информацию о состоянии внутричерепного давления.

Аномалия Арнольда Киари — лечение в Израиле

Лечение каждого пациента зависит от ряда факторов. К ним относится тип аномального развития, длительность течения болезни, ступень тяжести, а также результаты всех диагностических процедур пациента и его индивидуальные особенности. На основании этих данных невропатолог составляет индивидуальное лечение.

В случае если основой клинической картины является незначительная головная боль, то можно вполне обойтись консервативным лечением с помощью противовоспалительных препаратов и миорелаксантов. А если заболевание прогрессирует и консервативная терапия неэффективна или малоэффективна, то нужно обратиться к оперативному хирургическому лечению.

В ходе операции нейрохирург ликвидирует сдавление нервных волокон и восстанавливает нормальную циркуляцию спинномозговой жидкости. Для этого ему необходимо увеличить заднюю черепную ямку. Если операция прошла успешно пациент ощущает себя намного лучше, дыхание, двигательные функции и чувствительность приходят в норму.
Специалисты израильских клиник подходят комплексно к лечению синдрома Арнольда-Киари, каждый пациент получает индивидуальную, наиболее подходящую схему лечения.

Профилактические меры

Профилактика появления синдрома заключается в бережном отношении беременной женщины к своему здоровью и здоровью малыша. Ей рекомендуется принимать здоровую пищу, отказаться от курения и приёма алкоголя. Рекомендациям лечащего врача нужно следовать в полном объёме, это, также, касается и приёма лекарственных средств. Всё это поможет свести вероятность возникновения порока развития у малыша к минимуму.

Синдром Арнольда Киари – это очень редкий врождённый порок. Но при своевременной диагностике и лечении данной болезни, можно практически полностью избавиться от неврологических проявлений и стать здоровым человеком. Поэтому так необходимо своевременно обращаться в высокоспециализированные клиники, каковыми являются клиники Израиля.

Оставить заявку